Íîâûé
ñëó÷àé ãèáåëè ÷åëîâåêà îò êîðîâüåãî áåøåíñòâà (âàðèàíò áîëåçíè Êðîéöôåëüäòà-ßêîáà

çàôèêñèðîâàí â Âåëèêîáðèòàíèè. Ñêîí÷àâøàÿñÿ íåäàâíî 39-ëåòíÿÿ æåíùèíà ãåíåòè÷åñêè îòëè÷àåòñÿ îò âñåõ ïðåäûäóùèõ áîëüíûõ. Ýòî îçíà÷àåò, ÷òî êðóã ïîòåíöèàëüíûõ æåðòâ íåèçëå÷èìîãî çàáîëåâàíèÿ ìîæåò çíà÷èòåëüíî ðàñøèðèòüñÿ.
Âàðèàíò áîëåçíè Êðîéòñôåëüäòà-ßêîáà - ðàçíîâèäíîñòü ãóá÷àòîãî ýíöåôàëèòà - âûçûâàåòñÿ âèäîèçìåíåííûìè áåëêàìè-ïðèîíàìè, êîòîðûå ïîïàäàþò â îðãàíèçì ñ ìÿñîì èíôèöèðîâàííûõ æèâîòíûõ. Ïðè âñòðå÷å ñ íîðìàëüíûì ïðèîíîì, èãðàþùèì âàæíóþ ðîëü â æèçíåäåÿòåëüíîñòè íåðâíûõ êëåòîê, äåôîðìèðîâàííûå áåëêè ìåíÿþò è åãî ñòðóêòóðó - òàêèì îáðàçîì çàáîëåâàíèå ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ ïî íåðâíîé òêàíè îðãàíèçìà.
Ó áîëåå ÷åì 160 ïàöèåíòîâ, çàáîëåâøèõ êîðîâüèì áåøåíñòâîì ðàíåå, ñòðóêòóðà ïðèîíîâîãî áåëêà êîäèðîâàëàñü äâóìÿ îäèíàêîâûìè êîïèÿìè ãåíîâ (MM). Ýòî äàâàëî îñíîâàíèÿ ïðåäïîëàãàòü, ÷òî çàáîëåâàíèå ìîæåò áûòü îïàñíûì äëÿ íåáîëüøîé ãðóïïû îáëàäàòåëåé òàêîé êîìáèíàöèè ãåíîâ. Îäíàêî óìåðøàÿ â êîíöå ïðîøëîãî ãîäà æåíùèíà áûëà íîñèòåëüíèöåé äâóõ äðóãèõ âàðèàíòîâ äàííîãî ãåíà (VV). Òàêèì îáðàçîì, ðå÷ü ìîæåò èäòè î íîâîé, ðàíåå íåèçâåñòíîé ðàçíîâèäíîñòè êîðîâüåãî áåøåíñòâà, ïðåäñòàâëÿþùåé îïàñíîñòü äëÿ íîâîé ãðóïïû ëþäåé.
Çàáîëåâàíèÿ, âûçâàííûå ïðèîíàìè, ðàçâèâàþòñÿ êðàéíå ìåäëåííî è íå ïîääàþòñÿ âûÿâëåíèþ íà ðàííèõ ñòàäèÿõ. Îïàñíîñòü êîðîâüåãî áåøåíñòâà çàêëþ÷àåòñÿ â òîì, ÷òî çàðàæåíèå èì ìîæåò ïðîèçîéòè ïðè ïåðåëèâàíèè êðîâè èëè ïðè ïåðåñàäêå îðãàíîâ áîëüíîãî ÷åëîâåêà. Ïèê çàáîëåâàåìîñòè ëþäåé êîðîâüèì áåøåíñòâîì ïðèõîäèòñÿ â Âåëèêîáðèòàíèè íà íà÷àëî 2000-õ ãîäîâ. Ïîÿâëåíèå íîâîé ôîðìû èíôåêöèè ñåé÷àñ ìîæåò áûòü ñâÿçàíî ñ áîëåå äëèòåëüíûì èíêóáàöèîííûì ïåðèîäîì, à ýòî çíà÷èò, ÷òî â áóäóùåì ñòðàíå ìîæåò óãðîæàòü âòîðàÿ âîëíà êîðîâüåãî áåøåíñòâà ñðåäè ëþäåé.
Âïðî÷åì, ïî ñëîâàì âåäóùåãî ñïåöèàëèñòà ïî ïðèîíîâûì çàáîëåâàíèÿì, ñîòðóäíèêà Óíèâåðñèòåòñêîãî êîëëåäæà Ëîíäîíà äîêòîðà Ñàéìîíà Ìèäà, ñâÿçàííûå ñ íåîáû÷íûì ñëó÷àåì áîëåçíè îïàñåíèÿ ìîãóò îêàçàòüñÿ ïðåæäåâðåìåííûìè. Âðà÷è ïî-ïðåæíåìó íå èñêëþ÷àþò, ÷òî ïðè÷èíîé ñìåðòè æåíùèíû ìîãëà áûòü ñïîðàäè÷åñêàÿ ôîðìà áîëåçíè Êðîéöôåëäòà-ßêîáà, êîòîðàÿ íå ÿâëÿåòñÿ çàðàçíîé. Íî äàæå åñëè ó÷åíûå äåéñòâèòåëüíî ñòîëêíóëèñü ñ íîâîé ôîðìîé êîðîâüåãî áåøåíñòâà, â ãðóïïå ðèñêà ñêîðåå âñåãî îêàæóòñÿ òîëüêî íîñèòåëè òîé æå êîìáèíàöèè ãåíîâ, êîòîðîé îáëàäàëà óìåðøàÿ.